血管是人体重要的血液输送通道,对身体的健康起到了决定性的作用吗,一旦血管受到了损害就会影响到附近组织获取营养的能力,造成组织出现病变的危险表现。例如,血管性水肿就是非常严重的病症表现,而且以遗传性发病位置,下面就来看看患上遗传性血管性水肿怎么办呢?
遗传性血管性水肿系常染色体遗传性疾病,可发生于任何年龄,而多见于成年早期。其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子一种α2球蛋白减少或功能缺损,以致C1过度活化,C4及C2的裂解失控,所生成的补体激肽增多,以致使微血管通透性增高,引起水肿。
治疗措施
1.凝血酸。
2.抗组织胺药物,如扑尔敏、苯海拉明、去氯羟嗪等。
3.皮质激素可用强的松口服、氢可的松静滴、地塞米松口服或静滴。
4.输入正常人血浆,可暂时补充C1脂酶抑制因子。
5.局部冷湿敷。
6.发生喉头水肿时,立即给予肾上腺素或麻黄素,肌注,并可考虑气管切开。
7.同化激素,如danazol、去氢甲基睾丸素、康力龙等,可诱导C1脂酶抑制物的合成,从而防止发作。
临床表现
反复发作的急性皮肤粘膜水肿。①反复发作的面、颈、躯干及四肢局限性皮下水肿。往往在局部受到轻微外伤时发生。起病突然,局部不痛、不痒,亦无明显潮红,一般持续48~72小时后
自然缓解。②可发生喉头、呼吸道消化道粘膜水肿。出现呼吸困难、声嘶、窒息,以及腹痛、腹泻、恶心、呕吐等症状。
辅助检查
①血清C1脂酶捳物测定:含量低下。少数10%~20%亦可正常偏高,但电泳移动性减慢。
②C4及C2测定:发病时C4及C2均明显降低;非发病时,C2正常而C4仍低。
③50%补体溶血单位CH50降低。
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